橫紋肌肉瘤是一種比較罕見的軟組織肉瘤，兒童是高發(fā)群體。隨著醫(yī)學水平的提升，兒童橫紋肌肉瘤的生存率也有了明顯的提高。那么兒童橫紋肌肉瘤的生存率是多少，哪些治療方案可以提高生存率?針對于這些問題厚樸方舟醫(yī)學顧問咨詢了日本權威專家，整理了相關內容。

兒童橫紋肌肉瘤生存率：

橫紋肌肉瘤的五年生存率于疾病的危險度有著緊密的關聯。根據病理亞型、TNM治療前臨床分期和術后病理分期，將橫紋肌肉瘤按危險度分為低危組、中危組、高危組。通常各個人群的五年生存率都會受到腫瘤所在的位置、分期以及其他因素影響。

根據美國國立癌癥研究中心統計的數據， 低危組人群的五年生存率為70-%90%以上;中危組橫紋肌肉瘤患者的五年生存率在50%-70%之間，其中1-9歲的兒童往往比年齡大的孩子獲得更好的預后;高危組的橫紋肌肉瘤患者五年生存率約為20%-30%。

相同危險程度下，1至9歲的兒童預后更好，而那些年齡較小和較大的兒童預后較差。在一項組間橫紋肌肉瘤研究組(IRSG)試驗中，小于1歲的橫紋肌肉瘤患者5年無失敗生存率(FFS)為57%，1 - 9歲的患者為81%，大于10歲的患者為68%。小于1歲的患者5年生存率為76%，1至9歲的患者為87%，大于10歲的患者為76%。

哪些治療方案可以提高橫紋肌肉瘤患者的生存率?

1. 外科手術

手術通常是橫紋肌肉瘤患兒的優(yōu)先治療選擇，且能否完全清除腫瘤組織是影響患者生存率的重要因素。在一項研究中，初次手術后腫瘤局部嚴重殘留的患者(外科病理組III)的5年生存率約為70%，與術后無殘留腫瘤患者90%以上(I組)和術后顯微鏡下殘留腫瘤患者(II組)約80%相比，I組和II組為少數患者，約50%的患者在診斷時患有不能切除的III組疾病。

2. 化學治療

化療是兒童橫紋肌肉瘤的一線治療方案，通常化療方案將根據患者所在的危險組別來選擇。根據美國國立癌癥研究所的數據顯示，某些低危組橫紋肌肉瘤患者亞組在使用長春新堿和放線菌素(VA方案)聯合放療治療術后殘余腫瘤的方案時，生存率高于90%。

橫紋肌肉瘤標準化療方案：

VA方案：長春新堿和放線菌素;VAC方案：長春新堿，放線菌素和環(huán)磷酰胺

3. 放射治療

放療主要用于術后殘留，以及一些腫瘤位于重要器官時，手術可能導致器官功能損傷或者毀容，此時放療也是主要的治療方法。常用于橫紋肌肉瘤治療的放療方法包括三維適形放療(3D-CRT)、調強放射治療(IMRT)、立體定向放射治療、質子治療，以及內部放射治療。治療所需的放射劑量應根據手術切除和化療之前的診斷范圍(包括臨床上涉及的區(qū)域淋巴結)來確定。

質子治療機，圖源：日本筑波大學附屬醫(yī)院

其中質子治療作為新型的放療手段，在橫紋肌肉瘤的放射治療中具有明顯的優(yōu)勢。一項前瞻性II期試驗比較了質子束治療與IMRT在治療兒童橫紋肌肉瘤中的效果，與IMRT相比，質子治療可降低腫瘤周圍未累及組織的輻射劑量，從而改善正常組織的備用性。而在另一項針對質子治療非轉移性兒童橫紋肌肉瘤的研究中，質子治療的2年局部控制率達88%。

日本質子治療技術處于國際先進水平，在實體腫瘤的質子治療方面積累了豐富的經驗。此外日本擁有的質子重離子設施數量居于世界前列，并且醫(yī)療資源分布平均。在治療費用方面，日本質子治療的費用大約為40-50萬人民幣，美國一個療程的質子治療大約需要80-100萬人民幣。相比較而言，日本質子治療的性價比更高?？紤]質子治療的橫紋肌肉瘤患者可以選擇去日本進行治療，厚樸方舟可以幫助患者和家屬咨詢預約日本質子治療中心，讓患者一站式無憂出國看病。

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參考文獻：
https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq#_532_toc

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