原發(fā)性縱隔B細(xì)胞淋巴瘤（PMBL）是成熟B淋巴細(xì)胞的癌癥。它是非霍奇金淋巴瘤的一種形式，是一種起源于免疫系統(tǒng)細(xì)胞的癌癥，稱為淋巴細(xì)胞
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原發(fā)性縱隔B細(xì)胞淋巴瘤是一種罕見(jiàn)的非霍奇金淋巴瘤，在青少年和青壯年中較常見(jiàn)。
PMBL通常始于胸腺區(qū)域，稱為縱隔的上胸部。
在顯微鏡下，PMBL看起來(lái)與彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤相似。
原發(fā)性縱隔B細(xì)胞淋巴瘤常常表現(xiàn)為咳嗽，呼吸短促或頭頸部腫脹，這是由于腫瘤壓迫在氣管和心臟上方的大靜脈。
通過(guò)目前的治療方法，很多原發(fā)性縱隔B細(xì)胞淋巴瘤患兒都可以痊愈。
Dana-Farber /波士頓兒童原發(fā)性縱隔B細(xì)胞淋巴瘤治療
在我們的血液惡性腫瘤中心，通過(guò)淋巴瘤項(xiàng)目在Dana-Farber /波士頓兒童醫(yī)院接受非霍奇金淋巴瘤患兒的治療。Dana-Farber / Boston Children's是全球權(quán)威的兒科癌癥中心之一，結(jié)合了首屈一指的癌癥中心Dana-Farber癌癥研究所和世界權(quán)威的兒童醫(yī)院 - 波士頓兒童醫(yī)院的專業(yè)知識(shí)，為兒童提供國(guó)際知名的護(hù)理服務(wù)與血液和免疫系統(tǒng)的癌癥。
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原發(fā)性縱隔B細(xì)胞淋巴瘤有哪些治療方法？
Dana-Farber / Boston Children's的淋巴瘤專家根據(jù)淋巴瘤的類型，疾病的程度，患者的醫(yī)療狀況，患者和??家屬的偏好以及較多的因素，確定每個(gè)孩子獨(dú)特情況的權(quán)威治療方法有關(guān)淋巴瘤治療的前沿醫(yī)學(xué)知識(shí)。
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原發(fā)性縱隔B細(xì)胞淋巴瘤在癌細(xì)胞表面有一種稱為CD20的蛋白質(zhì)。利妥昔單抗是一種靶向CD20蛋白的免疫治療方法方法方法藥物。PMBL的現(xiàn)代治療包括利妥昔單抗和化療。傳統(tǒng)上，放療一直是這種疾病治療的一部分，但隨著利妥昔單抗的加入，放療可能不再是治療的必要部分。
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在青少年和成人中，較常用的原發(fā)性縱隔B細(xì)胞淋巴瘤治療方案稱為劑量調(diào)整EPOCH-R。這種化療方案是作為一個(gè)96小時(shí)的持續(xù)靜脈注射，每三周一次，共六個(gè)療程?；熕幬锏膭┝扛鶕?jù)在治療過(guò)程之間完成的血液測(cè)試進(jìn)行調(diào)整。包括在這種治療中的藥物是依托泊苷，潑尼松，長(zhǎng)春新堿，環(huán)磷酰胺，多柔比星和利妥昔單抗。一種名叫非格司亭（filgrastim）的藥物被用來(lái)幫助人體的白細(xì)胞在每次化療后迅速恢復(fù)。
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復(fù)發(fā)或難治性原發(fā)性縱隔B細(xì)胞淋巴瘤

對(duì)于對(duì)初始治療無(wú)效（頑固性）或治療后復(fù)發(fā)（復(fù)發(fā)）無(wú)反應(yīng)的原發(fā)性縱隔B細(xì)胞淋巴瘤，治療建議與其他復(fù)發(fā)或難治性成熟B細(xì)胞淋巴瘤（如伯基特淋巴瘤）相同。

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