間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）是成熟T淋巴細(xì)胞的癌癥。它是非霍奇金淋巴瘤的一種形式。
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約10％的兒童非霍奇金淋巴瘤病例是間變性大細(xì)胞淋巴瘤。
間變性大細(xì)胞淋巴瘤可以出現(xiàn)在頸部，胸部，腹部，肺部，皮膚或骨骼中的淋巴組織中。
當(dāng)間變性大細(xì)胞淋巴瘤廣泛分布時，可引起發(fā)熱，體重減輕和全身癥狀。
所有間變性大細(xì)胞淋巴瘤均表達(dá)一種稱為“CD30”的蛋白質(zhì)標(biāo)志物。大多數(shù)，但不是全部，都有一個稱為“ALK”的基因的重排。這些可以在實驗室進(jìn)行測試。盡管不常見，ALK陰性的間變性大細(xì)胞淋巴瘤患兒與ALK陽性淋巴瘤患者的治效果果相同。
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Dana-Farber /波士頓兒童間變性大細(xì)胞淋巴瘤治療
患有間變性大細(xì)胞淋巴瘤的兒童在我們的血液惡性腫瘤中心通過淋巴瘤計劃在Dana-Farber / Boston兒童醫(yī)院接受治療。Dana-Farber / Boston Children's是全球權(quán)威的兒科癌癥中心之一，結(jié)合了首屈一指的癌癥中心Dana-Farber癌癥研究所和世界權(quán)威的兒童醫(yī)院 - 波士頓兒童醫(yī)院的專業(yè)知識，為兒童提供國際知名的護(hù)理服務(wù)與血液和免疫系統(tǒng)的癌癥。
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間變性大細(xì)胞淋巴瘤的治療方法是什么？
Dana-Farber / Boston Children's的淋巴瘤專家根據(jù)淋巴瘤的類型，疾病的程度，患者的醫(yī)療狀況，患者和??家屬的偏好以及較多的因素，確定每個孩子獨特情況的權(quán)威治療方法有關(guān)淋巴瘤治療的前沿醫(yī)學(xué)知識。
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新診斷的局限性（I期或II期）間變性大細(xì)胞淋巴瘤可以用包括環(huán)磷酰胺，多柔比星，長春新堿和潑尼松在內(nèi)的短期化療藥物治療9周。
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對于晚期（III期或IV期）間變性大細(xì)胞淋巴瘤，有多種標(biāo)準(zhǔn)治療選擇。兩個同樣有效的選項是：
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APO：持續(xù)一年的化療方案，可在門診就診。治療包括一個更高的藥物總劑量稱為多柔比星，還包括幾個劑量的化療藥物通過腰椎穿刺給予脊髓液。它不包括稱為烷化劑的化療藥物。該方案中的藥物是多柔比星，潑尼松，長春新堿，甲氨蝶呤和6-巰基嘌呤。
ALCL99：化療方案持續(xù)5個月。治療需要每三周進(jìn)行一次住院治療。其中包括阿霉素總劑量較低，腰椎穿刺僅給予一劑化療，但包括烷化劑。該方案中的藥物是多柔比星，地塞米松，環(huán)磷酰胺，異環(huán)磷酰胺，甲氨蝶呤，阿糖胞苷和依托泊苷。
復(fù)發(fā)或難治性間變性大細(xì)胞淋巴瘤治療
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對于對初始治療無效（難治）或治療后復(fù)發(fā)（復(fù)發(fā)）不敏感的間變性大細(xì)胞淋巴瘤，沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療建議。然而，大約一半的ALCL復(fù)發(fā)兒童可以通過二線治療來痊愈。
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復(fù)發(fā)性或難治性間變性大細(xì)胞淋巴瘤的一種常見治療方法是給予替代性化學(xué)治療方法（例如異環(huán)磷酰胺，卡鉑和依托泊苷），隨后進(jìn)行高劑量化療和來自患者自身骨髓（自體）或另一種人的骨髓（異體）。達(dá)納法伯/波士頓兒童干細(xì)胞移植中心提供自體和異體干細(xì)胞移植，并積極研究新的干細(xì)胞技能。有一些證據(jù)表明，異體干細(xì)胞移植可能比自體干細(xì)胞移植對間變性大細(xì)胞淋巴瘤更有效。
長春堿化療藥物已被證明是復(fù)發(fā)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤的有效治療方法。
抗體 - 藥物偶聯(lián)物brentuximab已經(jīng)被證明對于一些復(fù)發(fā)或難治性間變性大細(xì)胞淋巴瘤成人是有效的治療方法。
ALK抑制劑藥物crizotinib是另一種潛在的治療方法，盡管它還沒有像其他一些治療方案那樣長。
對既定治療無反應(yīng)的兒童可能有資格接受臨床研究試驗的實驗性治療。

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