神經(jīng)性纖維瘤是一種反映在皮膚上的疾病，皮膚上出現(xiàn)很多小腫瘤和傷疤，對(duì)人們的生活會(huì)產(chǎn)生很大困擾。目前我國(guó)國(guó)內(nèi)還沒(méi)有什么比較好的方法能夠根治神經(jīng)性纖維瘤，但神經(jīng)性纖維瘤在遺傳病中是比較常見(jiàn)的，發(fā)病時(shí)期在幼年，會(huì)毀了一個(gè)小孩子的自尊心和自信心。以為神經(jīng)性纖維瘤的特點(diǎn)，總會(huì)引來(lái)旁人異樣的目光，或好奇，或嫌棄。美國(guó)醫(yī)院治療神經(jīng)性纖維瘤還是比較有方法的，很多人選擇去美國(guó)醫(yī)院治療神經(jīng)性纖維瘤，讓我們一起來(lái)了解一下吧。

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根據(jù)其臨床表現(xiàn)和基因定位位點(diǎn)不同，1988年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院(NIH)將其分為神經(jīng)性纖維瘤病1型(Neurofibromatosis type 1， NF1)和神經(jīng)性纖維瘤病2型(Neurofibromatosistype 2， NF2)。近年來(lái)，又提出了神經(jīng)性纖維瘤病的第三種分型，即多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病。

美國(guó)治療神經(jīng)性纖維瘤：神經(jīng)性纖維瘤病的臨床表現(xiàn)如下：

NF1

神經(jīng)性纖維瘤病1型的臨床表現(xiàn)

牛奶咖啡斑：幾乎所有的神經(jīng)性纖維瘤患者都有皮膚色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窩部出現(xiàn)雀斑樣色素沉著，生理變化如發(fā)育、妊娠、絕經(jīng)、精神刺激均可使之加重，有時(shí)皮疹出現(xiàn)較遲，在發(fā)育期才開(kāi)始發(fā)病，緩慢發(fā)展。

多發(fā)性神經(jīng)性纖維瘤：神經(jīng)性纖維瘤患者常訴全身出現(xiàn)無(wú)痛性皮下腫物，并逐漸增加和擴(kuò)大。青春期和妊娠期明顯進(jìn)展。多無(wú)臨床癥狀。少數(shù)表現(xiàn)為放射性或灼燒樣疼痛，腫瘤壓迫視神經(jīng)引起視力下降等。

神經(jīng)癥狀：多數(shù)神經(jīng)性纖維瘤患者無(wú)不適主訴，僅少數(shù)神經(jīng)性纖維瘤患者出現(xiàn)智力下降、記憶力障礙、癲癇發(fā)作、肢體無(wú)力、麻木等。

骨骼損害：少數(shù)神經(jīng)性纖維瘤患者出生時(shí)即出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常，或腫瘤生長(zhǎng)過(guò)程中壓迫骨骼引起異常。

內(nèi)臟損害：生長(zhǎng)于胸腔、縱膈、腹腔或盆腔的神經(jīng)性纖維瘤可引起內(nèi)臟癥狀，其中消化道受累可引起胃腸出血或梗阻，還可引起內(nèi)分泌異常。

NF2

神經(jīng)性纖維瘤病2型的臨床表現(xiàn)

早前癥狀以雙側(cè)進(jìn)行性聽(tīng)力下降較為常見(jiàn)，亦有部分神經(jīng)性纖維瘤患者表現(xiàn)為單側(cè)嚴(yán)重的聽(tīng)力障礙或波動(dòng)性聽(tīng)力喪失或突發(fā)性聽(tīng)力喪失。較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為耳鳴、聽(tīng)力下降，頭暈，眩暈較少見(jiàn)，其次為手顫、走路搖擺、語(yǔ)調(diào)異常等共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)，口角歪斜，面部麻木感等，這些癥狀多為單側(cè)。少數(shù)神經(jīng)性纖維瘤患者訴持續(xù)性頭痛，伴惡心、嘔吐和視物不清等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。

美國(guó)治療神經(jīng)性纖維瘤：神經(jīng)性纖維瘤病診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

NF1

神經(jīng)性纖維瘤病1型的診斷標(biāo)準(zhǔn)

6個(gè)或以上的牛奶咖啡斑，青春期前大直徑5mm以上，青春期后15mm以上;

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2個(gè)或以上任意類型神經(jīng)性纖維瘤或1個(gè)叢狀神經(jīng)性纖維瘤;

腋窩或腹股溝褐色雀斑;

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤;

2個(gè)或以上Lisch結(jié)節(jié)，即虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤;

明顯的骨骼病變：如蝶骨發(fā)育不良，長(zhǎng)管狀骨皮質(zhì)菲薄，伴有假關(guān)節(jié)形成;

一級(jí)親屬中有確診NF1的患者。

上述標(biāo)準(zhǔn)符合2條或以上者可診斷NF1。

NF2

神經(jīng)性纖維瘤病2型的診斷標(biāo)準(zhǔn)

雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤;

有NF2家族史(一級(jí)親屬中有NF2患者)，患單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤;

有NF2家族史(一級(jí)親屬中有NF2患者)，患者有以下病變中的2種：神經(jīng)性纖維瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤(室管膜瘤)、神經(jīng)鞘瘤、青少年晶狀體后囊白內(nèi)障。

上述標(biāo)準(zhǔn)符合1項(xiàng)即可診斷NF2。

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NF2---雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤

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NF2---多發(fā)腦膜瘤

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美國(guó)治療神經(jīng)性纖維瘤：多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病診斷標(biāo)準(zhǔn)：

所有診斷為確定或可疑多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病的患者都不符合現(xiàn)有的NF2診斷標(biāo)準(zhǔn)，在高分辨率的顱腦MR中不存在聽(tīng)神經(jīng)瘤的表現(xiàn)，1級(jí)親屬中不存在NF2患者，不存在體NF2基因突變。

1.確診多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病

A.年齡大于30歲，兩個(gè)以上的非皮內(nèi)鞘瘤，并且至少1個(gè)腫瘤得到病理確認(rèn)

B.存在病理確認(rèn)的神經(jīng)鞘瘤，1級(jí)親屬中有符合確診A標(biāo)準(zhǔn)者

2.可疑多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病

A.年齡小于30歲，兩個(gè)以上的非皮內(nèi)鞘瘤，并且至少1個(gè)腫瘤得到病理確認(rèn)

B.年齡大于45歲，兩個(gè)以上的非皮內(nèi)鞘瘤，并且至少1個(gè)腫瘤得到病理確認(rèn)

C.影像學(xué)檢查存在神經(jīng)鞘瘤，1級(jí)親屬中有滿足確診標(biāo)準(zhǔn)者

3.節(jié)段性多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病

符合確診或可疑診斷標(biāo)準(zhǔn)，但腫瘤局限于某一肢體或連續(xù)5個(gè)以下的脊髓節(jié)段

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多發(fā)神經(jīng)鞘瘤病----椎管多發(fā)鞘瘤

神經(jīng)性纖維瘤病的治療

手術(shù)切除神經(jīng)性纖維瘤：神經(jīng)性纖維瘤，多發(fā)生于體表，尤其是四肢的部位，在下肢發(fā)病率較高，表現(xiàn)為神經(jīng)干走行區(qū)域多發(fā)的腫物，并且有一定的家族遺傳傾向。確診神經(jīng)性纖維瘤后美國(guó)醫(yī)院大多建議患者采取手術(shù)治療，對(duì)于僅有單個(gè)病變的神經(jīng)性纖維瘤患者，美國(guó)醫(yī)院可以在局部麻醉下進(jìn)行手術(shù)治療;而對(duì)于多個(gè)病變的神經(jīng)性纖維瘤患者，局部麻醉的效果較不理想，因此美國(guó)醫(yī)院多在全身麻醉下進(jìn)行手術(shù)。

在手術(shù)過(guò)程中分離神經(jīng)性纖維瘤病變時(shí)，美國(guó)醫(yī)院注重神經(jīng)性纖維瘤患者的神經(jīng)，避免出現(xiàn)神經(jīng)的損傷。神經(jīng)性纖維瘤嚴(yán)重的情況下，還需要進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療，手術(shù)后，美國(guó)醫(yī)院也將注意患者的情況，及時(shí)對(duì)患者進(jìn)行復(fù)查。

藥物治療神經(jīng)性纖維瘤：mTOR抑制劑(依維莫司)、EGFR抑制劑(厄洛替尼)、VEGF抑制劑(貝伐單抗)等

神經(jīng)性纖維瘤發(fā)病很快，手術(shù)切除并不是一種很好的選擇。因此，藥物治療就變得尤為重要了。美國(guó)治療神經(jīng)性纖維瘤的藥物有很多，但是很多國(guó)內(nèi)還沒(méi)有上市。想要控制住神經(jīng)性纖維瘤，做回一個(gè)正常的自己，介紹去美國(guó)治療。

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